Una
infección producida por priones, partículas proteicas infecciosas de reciente reconocimiento. Es contagioso por contacto directo con tejidos infectados, y posiblemente por ingestión. Una variante produce la "Enfermedad de las vacas locas" en el hombre. Cerca de un 15 % de los casos son familiares.
Contacto o ingesta de productos del sistema nervioso central infectado.
Otras fuentes de contagio son más dudosas y objeto de intensos estudios.
Los pacientes presentan una
demencia rápidamente progresiva con mioclonías (contracciones repetidas de pequeños grupos musculares).
Inicialmente pueden aparecer:
- Pensamiento lento,
- Dificultad para concentrarse,
- Pérdida de memoria y
- Pérdida de juicio.
Al final de la enfermedad al avanzar la demencia:
- Cambios de humor,
- Alucinaciones y, finalmente, demencia.
Contacto con tejidos de sistema nervioso (Trasplantes de
córnea o inyecciones de pituitaria). Procedimientos neuroquirúrgicos.
Se ha demostrado la transmisión de la "Enfermedad de las vacas locas" a los humanos, pero el riesgo concreto es objeto de gran debate.
Evitar, en lo posible, los factores de riesgo.
Es difícil detectar en los tejidos nerviosos la presencia de la enfermedad, o la infectividad de los mismos.
Diagnóstico
Historial y reconocimiento físico por su médico.
Análisis de sangre.
Las pruebas de imaginería (TAC y RMI) proporcionan un diagnóstico de presunción al apreciarse una
atrofia rápidamente progresiva de las estructuras cerebrales.
El EEG (Electroencefalograma) presenta un patrón típico en muchos casos, lo que ayuda en el diagnóstico.
La prueba diagnóstica definitiva es el estudio microscópico de una muestra de
tejido cerebral obtenida por
biopsia o en la autopsia.
Tratamiento
Actualmente no tiene tratamiento.
Psicoterapia o asesoramiento para ayudarle a vivir con una enfermedad incurable.
Las derivadas del deterioro de las funciones cerebrales (traumatismos, infecciones, malnutrición,…)
No existe.
Infausto. La enfermedad es mortal en un plazo de unos 18 meses.
