Mi consulta es referente a un padecimiento de mi hijo de 12 años, que tiene una
Inmunodeficiencia primaria de la IgG (inmunoglobulina G).
Deseo conocer más de esta enfermedad y las alternativas de tratamiento.
Existen varios tipos de deficiencias de IgG (DIgG):
- Agammaglobulinemia de Brutton o agammaglobulinemia congénita o agammaglobulinemia ligada al sexo o ALX (son los tres nombres más comunes de la misma enfermedad).
- Inmunodeficiencia común variable (o agammaglobulinemia de aparición tardía, o hipogammaglobulinemia); ICV,
- Inmunodeficiencia con hiperglobulinemia M IHM y
- Agammaglobulinemia de subclases (de IgG) aisladas.
Aunque los distintos tipos se distinguen por su forma de herencia y edad de aparición (la ALX se transmite de madres a hijos; la ICV no es hereditaria, aunque puede serlo la susceptibilidad a la misma), la clínica es similar en todos.
El defecto básico en todas estriba en la incapacidad para producir este tipo de inmunoglobulinas, que en las personas normales protegen contra las infecciones, al reconocer y unirse a partes de los
virus y bacterias para que puedan ser reconocidos y destruidos por otras células del sistema inmunitario.
La clínica generalmente consiste en la aparición de infecciones frecuentes y de difícil curación en senos faciales (sinusitis) y oidos (otitis medias), ojos (conjuntivitis, nariz (rinitis bacterianas), conductos pulmonares (bronquitis agudas) o pulmonares (neumonías).
Tambien, aunque con menor frecuencia, presentan infecciones del tubo digestivo, como
gastroenteritis agudas.
Actualmente es imposible reparar el defecto, pero los pacientes pueden ser tratados con inmunoglobulinas genéricas, en inyecciones cada tres o cuatro semanas, que les aportan parte de las inmunoglobulinas que les faltan.
Ante la más mínima sospecha de infección, deben someterse a un estudio del organismo causante para recibir el tratamiento
antibiótico más adecuado.
No deben vacunarse con vacunas, como la Polio Oral realizadas con
virus vivos, pero pueden recibir
vacunas de toxoides, como la Antitetánica o la Antidiftérica y de
virus muertos, como la vacuna para la polio inyectable o tipo Salk, aunque su eficacia será menor de lo habitual.
Puede recabar más información, , de la Fundación Jeffrey Modell
o de la Fundación para las Inmunodeficiencias (que tiene un libro para pacientes muy informativo).
La información que proporcionamos NO PUEDE NI DEBE, en ningún caso, substituir a la consulta con su médico.
