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Tratamiento de la enfermedad de Hailey-Hailey, o Penfigoide Benigno Crónico.

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Pregunta

dermatologia
Un familiar tiene pénfigo cronico benigno de Hailey-Hailey.

Me gustaria saber si existe algun tratamiento para curarlo, y si es asi en que hospital.

Respuesta

El penfigoide benigno familiar es una enfermedad hereditaria (los descendientes tienen una probabilidad de heredarla del 50%, aunque en algo menos del 20% de casos es de nueva aparición), en la que se produce una mala adhesión entre las células de la epidermis, la capa más superficial de la piel, lo que conlleva a la aparición de vesiculas y bullas (ampollas grandes) en la piel.

Usualmente aparece entre los 15 y los 40 años de edad, su severidad es muy variable, aunque generalmente es tolerable y mejora con la edad.

Las lesiones más frecuentes son ampollas que pican en las zonas de roce, como cuello, axilas e ingles, que no dejan cicatriz.

Como es una enfermedad genética, no existe tratamiento específico (el gen afectado, situado en la región del cromosoma 3q 21-23, codifica una bomba de calcio intracelular, aunque no se sabe como esta mutación produce los síntomas).

A veces los corticoides proporcionan alivio, aunque pueden predisponer a las infecciones de la piel, más frecuentes y severas en estos pacientes. El tratamiento generalmente es sintomático; pudiendo aliviar el picor las compresas frias.

Los antibióticos para combatir las infecciones cutáneas son imprescindibles

Importante

La información que proporcionamos NO PUEDE NI DEBE, en ningún caso, substituir a la consulta con su médico.
 

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